Клиника, диагностика и лечение височной эпилепсии

Авторы: Мухин К.Ю., Петрухин А.С.

Часть 1:

• Введение
• Определение, классификация эпилепсии
• Идиопатическая генерализованная эпилепсия
• Детская абсанс эпилепсия.
• Юношеская абсанс эпилепсия.
• Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.
• Юношеская миоклоническая эпилепсия
• Идиопатическая парциальная эпилепсия
• Роландическая
• Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Часть 2:

• Криптогенная генерализованная эпилепсия
• Синдром Леннокса-Гасто.
• Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
• Эпилепсия с миоклоническими абсансами
• Симптоматическая парциальная эпилепсия
• Симптоматическая височная эпилепсия
• Симптоматическая лобная эпилепсия
• Общие принципы лечения эпилепсии

Причины возникновения височной эпилепсии

Целый ряд факторов может спровоцировать развитие данного заболевания. В отдельных случаях эпилептогенный разряд возникает не в самой височной доле мозга, а поступает туда из других областей главного органа центральной нервной системы.

Все причины можно условно разделить на две группы:

1. Перинатальные (недоношенность, гипоксия плода и пр.).
2. Постнатальные (аллергии, алкогольная зависимость, нарушение кровообращение, витаминная недостаточность, нарушения обмена веществ, сильная интоксикация организма).

Причины, детерминирующие возникновение и развитие височной эпилепсии:

• родовые травмы;
• гипоксия плода;
• внутриутробная инфекция (сифилис, краснуха и пр.);
• асфиксия новорожденного ребенка;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции (гнойный менингит, энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит, нейросифилис);
• опухоль височной доли головного мозга;
• сосудистые мальформации;
• геморрагический и ишемический инсульт;
• инфаркт мозга;
• туберозный склероз;
• внутримозговая гематома;
• аневризма сосудов головного мозга;
• аневризма или глиома;
• кортикальная дисплазия (врожденная патология коры головного мозга).

Одной из основных причин развития височной эпилепсии ученые и врачи называют послеродовую травму, при которой погибают нейроны. Это явление происходит в результате гипоксии, ишемии, а также повреждений вследствие контакта с нейротрансмиттерами. Иногда наблюдается возникновения височной эпилепсии вместе с фебрильными судорогами, продолжающимися длительное время, развитием медиобазального височного склероза, возникновение которого является предметом дискуссий и до конца не выяснено.

Вероятность передачи заболевания по наследству низкая. Ребенок может получить скорее предрасположенность к височной эпилепсии при воздействии определенных факторов.

Прогнозирование

Самое главное правило для составления дальнейшего прогноза зависят исключительно от ее причин развития. При использовании медикаментов справиться с болезнь получается только 35% пациентов. Чаще всего консервативный прием помогает только к снижению припадков, но не полному избавлению.

В результате хирургических процедур выздоровление происходит практически в 50% случаев, а 70% больных отмечается уменьшение частоты эпи-симптомов. В некоторых ситуациях операция может вызвать нарушения речевого аппарата, алексию, мнестические сбои и другие осложнения.

Классификация височной эпилепсии

Для того, чтобы провести более точную диагностику височной эпилепсии и как следствие, назначить адекватное лечение, необходимо дифференцировать вид височной эпилепсии. Для этого существует классификация данного заболевания.

Височную эпилепсию делят на четыре вида:

1. Латеральная.
2. Амигдалярная.
3. Гиппокампальная.
4. Оперкулярная (инсулярная).

Иногда амигдалярную, гиппокампальную и инсулярную объединяют в одной группе — амигдалогиппокампальной. Некоторые ученые выделяют еще один вид височной эпилепсии — ботемпоральный (когда очаги заболевания локализуются в обеих височных долях головного мозга). Этот вид височной эпилепсии может развиваться или одновременно в обоих височных долях, или по принципу зеркала (очаг появляется и развивается сначала в одной височной доле, а со временем переходит во вторую).

Простые парциальные приступы (аура)

Протекают, не нарушая сознание больного, часто предшествуют другим, более сложным парциальным приступам. Обонятельные и вкусовые приступы часто сопровождают височную эпилепсию (ощущение неприятных запахов и вкусов). Иногда наблюдается непроизвольный поворот глаз в сторону локализации очага эпилепсии, аритмия или озноб. Пациенты жалуются на необъяснимое чувство страха и безнадежности, искаженное восприятие времени и форм предметов, а иногда и расстояния до них, присутствуют зрительные галлюцинации. В отдельных случаях, наблюдается дереализация (ощущение нереальности окружающего мира, ощущение, что привычные предметы или люди кажутся совершенно не знакомыми и наоборот — когда незнакомая обстановка кажется привычной). В отдельных случаях, присутствует деперсонализация (больной путается в мыслях и считает, что тело и мысли ему не принадлежат, может видеть себя со стороны). Сумеречное состояние может быть как кратковременным, так и длительным (иногда продолжительность составляет несколько дней).

Сложные парциальные приступы

Проходят с нарушением сознания пациента и автоматизмами (бессознательные действия во время приступов). Часто можно наблюдать повторяющиеся жевательные или сосательные движения, причмокивание губами, частое глотание, похлопывание, разнообразные гримасы, невнятное бормотание или повторение отдельных звуков. Беспокойные движения рук (нервное потирание, судорожное перебирание предметов). Автоматизмы иногда похожи на сложные сознательные движения — управление автомобилем или поездки на общественном транспорте, действия, которые могут оказаться опасными для окружающих и для самого больного, членораздельная речь. Во время такого приступа пациент не способен реагировать на внешние раздражители, например, на обращение к нему. Длится сложный парциальный приступ около двух-трех минут. По окончании приступа больной не помнит, что с ним происходило и ощущает сильную головную боль. В отдельных случаях, можно наблюдать потерю двигательной активности или медленное падение без судорог.

Помощь при эпилептическом припадке

Пациента в припадке необходимо перевернуть на бок, чтобы он не поперхнулся собственной слюной! Рекомендуется сразу вызвать бригаду скорой помощи.

Когда есть подозрения, что у больного в скором времени случится приступ эпилепсии, нужно подготовиться.

• Спросите человека, случались ли у него припадки ранее.
• Освободите пространство вокруг пациента, чтобы он случайно не поранился.
• Не паникуйте. Действуйте четко и уверенно.
• Расстегните ворот рубашки, снимите шарфы и прочую одежду, которая может перетянуть части тела.
• Подложите больному что-нибудь под голову в качестве подушки, чтобы слюна не затекала в дыхательный пути, а язык не проваливался. Голову поверните немного набок и придерживайте.
• Распахните окна и двери. По возможности обеспечьте хорошую циркуляцию воздуха.
• Если пациент не сжал зубы, поместите между ними жгут, чтобы он не прикусил язык.
• При остановке дыхания не нужно предпринимать дополнительных мер. Это допустимо только при попадании жидкости в дыхательные пути. К окончанию припадка дыхание восстановится.

Во время припадка нельзя обливать человека водой, бить по лицу, давать лекарства и питье.

После окончания припадка человек должен отлежаться хотя бы 15 минут. Желательно поспать. Пациенты, страдающие эпилепсией обычно сами знают алгоритм действий. Врачи рекомендуют сразу вызывать скорую помощь. Обойтись без врачей могут только те люди, которые постоянно имеют дело с подобными патологиями, например родственники больного.

Вторично-генерализованные приступы

Наблюдаются при прогрессировании заболевания. Во время таких приступов пациент теряет сознание и парализуется судорогами во всех мышечных группах. По мере прогрессирования височная эпилепсия приводит к сложным психическим и интеллектуальным расстройствам. Наблюдается ухудшение памяти, замедленность в движениях, эмоциональная нестабильность, агрессивность. Частота и тяжесть припадков при височной эпилепсии непостоянны и разнообразны, характеризуются спонтанностью. Женский организм может отреагировать нарушением менструального цикла. Симптомы височной эпилепсиимогут проявляться как симптомы других заболеваний, что усложняет диагностирование заболевания.

Симптоматика

Описываемый патологический процесс берет начало на разных временных этапах. Для больных, которые страдают от медиальных расстройств, начало заболевания сопровождается фебрильными судорогами атипичной природы. Они обнаруживаются в детстве, чаще всего в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. После этого в районе 3-4 лет диагностируется спонтанная ремиссия, в результате чего формируются психомоторные припадки афебрильного характера.

В современной медицине выделяют такие разновидности эпи-приступов:

• 
  Простого плана.

• Сложные парциальные (СПП).
• Вторично-генерализованные (ВГП).

Подобные ситуация сопровождаются сохранением стабильного уровня сознания. Моторные симптомы заметны в виде трудностей поворота головы и глазных орбит в различные стороны, фиксации кисти или стопы. В некоторых моментах проявляются вкусовые и обонятельные проблемы, слуховые и зрительные галлюцинации, а также головокружение.

Помимо вышеперечисленных жалоб пациенты ощущают следующие проблемы:

• Вестибулярная атаксия, сопровождающаяся иллюзией деформации окружающей среды.
• Кардиальные (давление и распирание в районе сердечного органа), эпигастральными (болезненные ощущения в брюшной полости, тошнотные позывы, рвотные рефлексы, изжога) и респираторные усиления (удушье, комок в горле).
• Проявляется аритмия.
• Озноб.
• Изменение оттенка кожного покрова.
• Присутствие жара.
• Ощущение ускорения или замедления текущего момента, восприятия обычных вещей и прочее.
• Отсутствие реагирования на различные внешние факторы.
• Проблема с двигательным аппаратом
• Регулярное причмокивание, сосание и другое.
• Лицевые деформации.
• Трудности в мыслительном процессе.
• Эмоциональная нестабильность.
• Сбои в менструальном цикле, снижение уровня фертильности и т.д. у представительниц женского пола.
• Низкая степень либидо и нарушения эякуляции у мужчин.

Диагностика височной эпилепсии

Диагностика височной эпилепсии достаточно сложная, особенно у взрослых. Зачастую человек не знает симптомов данного заболевания, поэтому может просто не подозревать о его наличии. На простые парциальные приступы человек просто не обращает внимание, а обращается к врачу уже при возникновении сложных приступов, что затрудняет диагностику и соответственно лечение заболевания. Кроме того, при диагностировании височной эпилепсии, ее необходимо дифференцировать от обычной эпилептической болезни или от опухоли в височной области, которая тоже сопровождается эпилептическими припадками.

Самым информативным способом диагностики является электроэнцефалограмма. При височной эпилепсии для пациента характерны нормальные показатели, если исследование проводилось в период между приступами. Правдивость данных зависит от глубины локализации очага эпилепсии. Если он расположен глубоко в структурах мозга, то обследование также может показать норму даже во время самого приступа. Для более высокой точности данных обследования применяют инвазивные электроды, а иногда и электрокортикографию (электроды накладываются непосредственно на кору головного мозга). В большинстве случаев (боле 90%), электроэнцефалограмма способна выявить изменения в момент приступа.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия заключается в применении препаратов карбамзепин, фенитоин, вальпроатов, барбитуратов. Начинается лечение с монотерапии — назначается доза карбамзепина, которая постепенно увеличивается до 20 мг, в некоторых случаях — до 30 мг в сутки. Если состояние больного не улучшается, дозу возможно повышать до улучшения результатов или появления признаков интоксикации (во время принятия препарата врачи наблюдают за концентрацией карбамзепина в крови пациента). В сложных случаях наличия вторично-генерализованных приступов, назначают препарат дифенин или депакин (вальпроат). Врачи считают, что действие вальпроатов лучше, чем дифенина, тем более, что второй значительно токсичнее действует на организм, особенно на когнитивную систему.

Существует следующая система очередности назначения лекарственных препаратов при височной эпилепсии:

• карбамзепин;
• вальпроаты;
• фенитоин;
• барбитураты;
• политерапия (с применением базовых антиэпилептических препаратов);
• ламотриджин;
• бензодиазепин.

Политерапия применяется только в случае неэффективности монотерапии. Возможны множественные комбинации базовых и резервных антиэпилептических препаратов. Снижение приступов наблюдается при приеме фенобарбитала с дифенином, но эта комбинация может существенно поразить центральную нервную систему, оказывая тормозящее воздействие, провоцирующее атаксию, снижение когнитивных функций, ухудшение памяти, отрицательно действует на желудочно-кишечный тракт.

Препаратная терапия требует пожизненного приема медикаментов и тщательного контроля врачей. Примерно в половине случаев удается полностью прекратить приступы с помощью правильно подобранных препаратов.

Оперативное вмешательство

В случае неэффективности консервативной терапии, непереносимости базовых антиэпилептических препаратов даже в самых малых допустимых дозах, учащение эпилептических приступов дезадаптирующих пациента, прибегают к оперативному лечению. Для хирургического вмешательства обязательным фактором является наличие четкого эпилептогенного очага. Оперативное лечение отличается высокой результативностью: около 80% пациентов наблюдают значительное уменьшение частоты и силы приступов после операции. У половины оперируемых пациентов приступы исчезают вовсе, улучшается социальная адаптация, возвращаются интеллектуальные функции. Не рекомендуется прибегать к оперативному вмешательству в случае тяжелого общего состояния больного, сильных нарушений психики и интеллекта. Височная эпилепсия, лечение которой сложная и неоднозначная процедура, требует постоянного контроля со стороны врачей.

Предоперационное обследование предполагает все возможные виды нейровизуализации (электрокортикограмма, видео-ЭЭГ-мониторинг, прохождение тестов для выявления доминантности полушария мозга).

Задача нейрохирурга — устранить эпилептогенный очаг и предотвратить перемещение и распространение эпилептических импульсов. Суть операции — проведение височной лобэктомии и удаление передних и медиобазальных отделов височной области головного мозга, ункуса, базолатеральной амигдалы. Риски при проведении такой операции существуют, и пациент должен быть проинформирован о возможных осложнениях. Среди осложнений — синдром Клювера-Бьюси (гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и страха), гемипарез, мнестические расстройства, осложнения после наркоза.